2.AIMAFIX-D nedir ve ne için kullanılır?

•    AIMAFIX, kanamayı önleyici/durdurucu etkisi (antihemorajik) sınıfa dahil insan kanından elde edilmiş Faktör IX içeren bir üründür.

•    AIMAFIX, toz içeren kauçuk tip I elastomer tıpa ile beraber tip I cam flakon; çözücü içeren tip I elastomer tıpa ile beraber tip I cam flakon; rekonstitüsyon (sulandırma) için pirojenik olmayan, steril, tıbbi cihaz (mix2vial), enjeksiyon için şırınga ve PVC tüp ile beraber kelebek iğnesi içermektedir.

•    AIMAFIX, Hemofili B (Konjenital Faktör IX yetmezliği), Edinilmiş Faktör IX yetmezliğinde, kanamanın tedavisi veya korunmasında (profılaksisinde) kullanılır.

3.AIMAFIX-D nasıl kullanılır ?

Bu ilacı tam olarak doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. Emin değilseniz, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Eğer ilacı kendi kendinize uygulayacaksanız, AIMAFIX’i her zaman tam olarak "Uygun kullanım için talimatlar" bölümünde yer alan talimatlara uygun olarak kullanınız.

İnsan plazma koagülasyon faktör IX, bazı infüzyon ekipmanlarının iç yüzeylerine adsorbe olabileceğinden sonuç olarak tedavi başarısızlığı meydana gelebilir, bu nedenle yalnızca ambalajın içinden çıkan enjeksiyon/infüzyon setlerini kullanınız.

Şüpheleriniz varsa doktorunuza danışınız.

Tedavi, hemofili tedavisi konusunda deneyimli bir doktorun gözetimi altında başlatılmalıdır.

Doktorunuz faktör IX yetmezliğinizin şiddetine, kanamanın yeri ve miktarına ve klinik durumunuza bağlı olarak tedaviniz için uygun dozu ve tedavi süresini belirleyecektir. Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkinliğe göre yönlendirilmelidir.

Faktör IX ürünlerinin nadiren günde birden fazla uygulanması gerekir.

Tedavi süresince, uygulanacak doz ve tekrarlanan infüzyonların sıklığına yol göstermesi için, Faktör IX seviyelerinin uygun bir şekilde belirlenmesi önerilir. Özellikle majör ameliyat durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla yerine koyma tedavisinin titizlikle takibi gereklidir.

Farklı in vivo geri kazanım seviyeleri ve farklı yarılanma zamanı göstermeleri nedeniyle her bir hastanın faktör IX’a karşı cevabı değişebilir.

Bu kullanma talimatının sonunda sağlık personeline yönelik hazırlanmış olan bölümde dozaj

ve tedavi süresine ilişkin daha fazla bilgi yer almaktadır.

Kanama Profılaksisi

Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profılaksi (korunma) için, alışılmış dozlar 3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg başına 20-40 IU Faktör IX’dur. Bazı vakalarda, özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları ya da daha yüksek dozlar gerekebilir.

Hastaların izlenmesi

Hastalar Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi açısından takip edilmelidir. Eğer beklenen Faktör IX aktivite plazma seviyelerine ulaşılamazsa, ya da kanama uygun bir doz ile kontrol edilemezse, Faktör IX inhibitörü olup olmadığı bir tahlil yapılarak belirlenmelidir. Yüksek seviyelerde inhibitörlü hastalarda Faktör IX tedavisi etkili olmayabilir ve diğer terapötik seçenekler dikkate alınmalıdır. Bu gibi hastaların tedavisi hemofili hastaların tedavisi konusunda uzman kişiler tarafından yapılmalıdır.

Uygulama yolu ve metodu

İntravenöz (damar içi) kullanım içindir.

Damar içine (intravenöz) yavaş olarak enjekte edilir ya da infüzyonla verilir.

Vücut ağırlığına göre günde 100 IU/kg’dan daha fazla doz uygulanması tavsiye edilmez. İnfüzyon hızı her hastaya göre bireysel olarak değerlendirilmelidir.

Uygun kullanım için talimatlar

Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi (sulandırılması)

1. Toz halde etken madde içeren flakon ve çözücü flakonu oda sıcaklığına getiriniz;

2. Bu sıcaklık, tüm rekonstitüsyon (sulandırma) işlemi süresince ( maksimum 10 dakika) korunmalıdır;

3. Toz etken madde içeren flakon ve çözücü flakonun koruyucu kaplarını çıkarınız;

4. İki flakon tıpasının yüzeyini alkol ile temizleyiniz;

5. Üst başlığı sıyırarak aparatın ambalajını açınız; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz (Şekil A);

6.    Aparatı ambalajından çıkarmayınız;

7.    Aparat kutusunu baş aşağı çeviriniz ve çözücü flakon tıpasına doğru plastik sivri ucu yerleştiriniz, böylece aparatın mavi kısmı çözücü flakona bağlanmış olur ( Şekil B);

8.    Aparat kutusunun kenarını tutunuz ve aparata dokunmadan dışarı çıkarınız ( Şekil C);

9.    Toz flakonun güvenli bir yüzeye yerleştirildiğinden emin olunuz, sistemi baş aşağı çeviriniz böylece çözücü flakon aparatın üstünde olur; toz flakon tıpasının üzerindeki şeffaf adaptöre bastırınız, böylece plastik sivri uç toz flakon tıpanın içinden geçer; çözücü, toz flakonun içine otomatik olarak çekilecektir ( Şekil D);

10.    Çözücünün transferinden sonra, transfer sisteminde çözücü flakonunun bağlı olduğu mavi kısmı gevşetiniz ve çıkarınız ( Şekil E);

11. Toz etkin madde tamamen çözününceye kadar flakonu yavaşça çalkalayınız. Köpürmeyi önlemek amacıyla, flakonu kuvvetlice çalkalamayınız (Şekil F);

Tozun tam em en çözündüğünden emin olunuz, aksi taktirde ürünün akti vitesinde kayıp olacaktır.

Çözeltinin uygulanması

Uygulamadan önce, rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) ürün partikül olup olmadığı ve renk değişimini saptamak için, görsel olarak incelenmelidir. Çözelti berrak ve hafif opelesan olmalıdır. Bulanık veya tortulu çözeltileri kullanmayınız.

1. Şırıngayı hava ile doldurunuz, pistonu geri çekiniz, aparata tutturunuz ve havayı rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) çözeltiyi içeren toz flakonun içine enjekte ediniz (Şekil G);

2. Pistonu bırakınız, sistemi baş aşağı çeviriniz böylece, rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) çözeltiyi içeren toz flakon aparatın üstünde olacaktır ve piston yavaşça geri çekerek konsantreyi şırınganın içine çekiniz (Şekil H);

3. Şırıngayı saat yönünün tersine çevirerek ayırınız;

4. Şırınganın içindeki çözeltiyi görsel olarak inceleyiniz, partikülsüz, berrak veya hafif opelesan olmalıdır;

5. Kelebek iğnesini şırıngaya takınız ve intravenöz olarak infüzyon veya yavaşça enjeksiyon yoluyla uygulayınız.

Flakonlar bir kere açıldıktan sonra, içerik derhal kullanılmalıdır.

Rekonstitüe edilmiş (sulandırılmış) ve şırınganın içine transfer edilmiş çözelti derhal kullanılmalıdır.

Flakon içeriği tek bir uygulama içindir.

Etikette yer alan son kullanma tarihinden sonra bu ürünü kullanmayınız.

Kullanılmayan ürün veya atık materyal yerel şartlara uygun olarak imha edilmelidir.

Tüm kullanılmayan ürün ve atık maddeler "Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği" ve "Ambalaj ve Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmelikleri” ne uygun olarak imha edilmelidir.

Değişik yaş grupları

Çocuklarda kullanımı

6 yaşından küçük çocuklarda AEVLAFIK’in güvenlilik ve etkililiğine ilişkin yeterli veri yoktur.

Yaşlılarda kullanımı

Yaşlı popülasyonda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

Özel kullanım durumları

Böbrek/ Karaciğer yetmezliği:

Böbrek/karaciğer yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

Eğer AIMAFIX’irı etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla AIMAFIX-D kullanırsanız

İnsan plazma koagülasyon faktör IX’un aşırı dozda kullanımına ilişkin semptomlar raporlanmamıştır.

AIM AFIX’in kullanımına ilişkin bir şüpheniz varsa dpktorunuza veya eczacınıza danışınız. AIMAFIX’den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

AIMAFIX-D'i kullanmayı unuttuysanız

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

AIMAFIX-D ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

4.Olası yan etkiler nelerdir ?

Tüm ilaçlar gibi AIMAFIX-D’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

İnsan plazma koagülasyon faktör IX uygulaması ile ilişkili olşduğu bilinen advers reaksiyonlar, AIMAFIX uygulaması ile de meydana gelebilir.

Aşağıdakilerden biri olursa AIMAFIX-D’ü kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz

• Ciddi alerjik reaksiyonlar (hipersensitivite): deri ve mukozanın hızlıca şişmesi (anjiyoödem). Bu yan etki nadiren görülür ve bazı vakalarda şok dahil akut alerjik reaksiyonlara (anaflaksi) ilerleyebilir.

•    Faktör IX inhibitörleri ve alerjik reaksiyon hikayesi olan hemofili B hastalarında immün tolerans indüksiyonunu takiben nefrotik sendrom (kandaki normal protein seviyelerinde düşüş ile sonuçlanan proteinlerin idrarla kaybı ile karakterize bir şiddetli böbrek yetmezliği durumu) rapor edilmiştir.

•    Hemofili B hastaları Faktör IX’a karşı nötralize edici antikorlar (inhibitörler) geliştirebilir. Bu inhibitörler oluşursa, bu durum klinik cevap yetersizliği olarak kendini gösterir. Bu gibi vakalarda, özel bir hemofili merkezine danışılmalıdır.

•    Faktör IX ürünlerinin uygulamasını takiben, düşük saflıkta preparatlar için daha yüksek olan, potansiyel bir tromboembolik olay (anormal kan pıhtısı üretimi) riski vardır. Düşük saflıkta Faktör IX ürünlerinin kullanımı kalp krizi, yaygın damar içi pıhtılaşması ( kan damarlarının içinde yaygın pıhtılaşma), venöz trombozis (toplar damarlar içinde kan pıhtıları oluşması) ve pulmoner embolizm ( akciğerlerde kan pıhtıları oluşması) örnekleri ile bağlantılıdır. Bu gibi istenmeyen etkiler yüksek saflıkta Faktör IX kullanımı ile nadiren görülür.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sınıflandırılmıştır:

Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.

Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1.000 hastanın birinden az görülebilir fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

•    İnfüzyon bölgesinde yanma ve batma hissi (infüzyon bölgesinde ağrı)

•    Titreme, yüz kızarması, kurdeşen, tüm vücutta döküntü ( generalize ürtiker)

•    Baş ağrısı

•    Kan basıncında düşüklük (hipotansiyon), huzursuzluk, kalp atımının hızlanması (taşikardi), göğüste sıkışma hissi (göğüs ağrısı), hırıltılı solunum

•    Bilinç uyuşukluğunun eşlik ettiği hareketsizlik hali (Letaıji)

•    Kol ve bacaklarda veya vücudun diğer bölümlerinde karıncalanma veya hissizlik (parestezi)

•    Bulantı, kusma

•    Ateş

Bu yan etkiler nadiren gözlemlenmiş olup, bazı vakalarda şok dahil şiddetli anaflaksilere ( hızlı ve şiddetli alerjik reaksiyon) dönüşebilir. Bazı vakalarda, bu reaksiyonlar şiddetli anaflaksiye (hızlı ve şiddetli alerjik reaksiyon) ilerlemiştir ve faktör IX inhibitörlerinin gelişimi ile zamansal olarak yakından ilişkili şekilde meydana gelmiştir.

Pedivatrik popülasvon

Pediyatrik popülasyon için spesifik veri mevcut değildir.

Virüs güvenliği hakkında bilgiler için “2. AIMAFIX’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler” bölümüne bakınız.

Yan etkilerin raporlanması